【衛教專欄】嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)-1
東元綜合醫院
簡介
嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌,atecholamine的腫瘤,分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節,兩者皆具有類似的臨床表現。

流行病學
大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的,但有部分患者可能有家族遺傳性,患者年紀較小、且以雙側表現 要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病。

臨床表現
(1) 典型的臨床表現,Classic triad:陣發性頭痛、冒汗、心搏過速。
『5p』,Pressure (陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)、Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)。
(2) 部分患者是沒有臨床表現,而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)。
(3) 腫瘤特性:10% tumor,10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子、10%出現在腎上腺外。
然而,目前有越來越多文章指出,嗜鉻細胞瘤不再是10% tumor,相關文章,可以參考下列論文 DOI: 10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0,DOI: 10.1002/jso.20177。

檢查與診斷
(1) 哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性?

出現典型症狀
出現Hyperadrenergic spell (陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等),年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史,在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)。

(2) 相關檢查
驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物,(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)。2014年Endocrine Society guideline:一開始先驗24小時小便的fractionated metanephrines,或是驗血漿中的metanephrine。

影像學
如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能,安排CT或MRI。

核醫檢查:MIBG
如果CT/MRI沒看到,但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤,此時可以安排MIBG核醫檢查。MIBG為norepinephrine類似物,會被adrenergic tissue攝入,在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上,可以考慮安排,因為惡性轉移的風險相對比較高。

核醫檢查:FDG-PET
在轉移的病灶上,比CT/MRI/MIBG更為敏感。

基因檢測:當懷疑有家族遺傳性,考慮做基因檢測。

治療
(1) 嗜鉻細胞瘤的治療,最重要是進行手術切除。
(2) 術前準備。
嗜鉻細胞瘤相當敏感,手術可能會誘發Catecholamine大量分泌,造成血壓飆升(導致hypertensive crisis),增加手術的風險。

術前準備的藥物治療目標
a. 控制高血壓、避免術中出現hypertensive crisis
b. 增加volume

血壓控制:
同時給alpha和beta blocker,要術前7-10天先給alpha blocker,穩定後才給beta blocker,alpha receptor會促進血管的收縮, 給beta-blocker後,catecholamine會刺激 alpha receptor,導致血管收縮,血壓升高,密切監控血壓。

(3) 手術:adrenalectomy
(4) 惡性的pheochromocytoma:占10%
局部:切除、放射治療

系統性
放射性核種治療:I131 – MIBG:對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效。

化學治療:Cyclophosphamide + Vincristine + Dacarbazine
Young WF, Kaplan NM (2016). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com

Young WF, Kaplan NM, Kebebew E (2015). Treatment of pheochromocytoma in adults. Retrieved 2016 Mar 18th from www.uptodate.com

醫師簡介
學經歷
高雄醫學院醫學系
亞東醫院麻醉科主治醫師
中華民國麻醉科專科醫師

專長
臨床麻醉
重症麻醉
術後止痛治療(P.C.A)
無痛分娩麻醉
麻醉科 主治醫師
李顯榮 醫師
醫師代號:1506

 

2017/12/27
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