衛教天地

【衛教天地】猝睡症


東元綜合醫院精神科 黃玉書醫師

猝睡症是大腦腦區調控睡眠和清醒機制出了問題的一種慢性腦部疾病,個案最早在1877 年被Westphal 所提出( Westphal , 1877 ) , 在隔年1878年Fishert 在文獻中亦探討此類疾病( Fisher , 1878 ) , 兩位學者提出病人具有打瞌睡情形發生, 和產生肌肉無法使力情形。

 直到1880 年首度由法國的醫師Jean - Baptiste Edourd Gelineau 所定義出來( Gelineau , 1880 ),他是首位定義猝睡症爲一種多症狀的syndrome , 提出猝睡症病人的猝倒發作( cataplexy ) 常伴隨著肌肉無力跌倒( astasia , 不能站立) 發生。此種猝倒發作在1916 年被Henneberg 定義爲猝倒症( cataplexy ) ( Henneberg , 1916 )。

     在1975 年法國舉行第一屆國際猝睡症座談會( International Symposium on Narcolepsy時,與會學者定義narcolepsy 如下:

Narcolepsy , 被認定是一種不明原因的多症狀的症候群( syndrome ) , 定義含有不正常的睡眠障礙,包含有白日過度嗜睡( Excessive daytime sleepiness ),經常有夜晚睡眠受干擾情形,以及病理學上作夢期( REM ) 睡眠異常的情形產生。REM 睡眠異常包含有睡眠後很快發生REM 週期和干擾REM 睡眠的抑制情形如猝倒症( cataplexy ) 及睡眠麻痺( sleep paralysis ) 。白日過度嗜睡、猝倒症、睡眠麻痺情形以及入睡前幻覺( hypnagogic hullucination ) 或夜間睡眠障礙是猝睡症這個疾病的主要症狀( Guilleminault et al . , 1975 ) 。

    猝睡症病人除了對自己有影響外,亦有可能會對他人造成困擾, 對病人而言, 這種突然進入睡眠的狀況會漸漸的頻繁, 而且常在不適當亦或危險的時候發生,像是開車中 。 猝睡症因睡著發生交通意外的機率是一般人的10 倍,因此研究此疾病勢必很重要。依據2005年國際睡眠障礙分類標準第二版 ( International Classification of Sleep Disorder II ,ICSD II ) 診斷。

  • 猝睡症有以下症狀:

( 1 ) 白天嗜睡( Excessive daytime sleepiness ) , 爲最不能控制的症狀且是發病後第一個會出現的症狀, 通常和REM 睡眠有關, 定義是在白天重複的打盹進入睡眠, 通常是在從事單調乏味的動作時會發生, 如看電視會產生。

( 2 ) 猝倒症( Cataplery ) , 是猝睡症病人所特有的一種症狀。

定義爲突然的肌肉兩側無力, 通常是在強烈的情緒變化下所引起, 分正向情緒如大笑或驚訝狀態;負向情緒如氣憤狀態都有機會引發症狀( Daniels , 1934 )。肌肉無力又可以分爲局部肌肉無力, 或者可以包含全身骨骼肌無力, 有時cataplexy 會伴隨有模糊的視覺現象。呼吸肌肉通常不會受到影響, 但cataplexy 有時也會有窒息現象產生。 Cataplexy 發生時間通常很短, 約幾秒鐘至最多幾分鐘, 且很快就會回復正常狀態 。 Cataplexy 可以經微有頭部微斜現象產生,肩膀下垂、手無力、掉東西、下顎虛弱無力、含糊發音以及膝蓋彎曲無力感, 嚴重則會有全身癱瘓情形倒下, 這種情況通常在工作中如開車情況下容易會有危險情形發生, 嚴重危及病人自身安全。Cataplexy 在大約2/3 的病人顯示, 在出現白日嗜睡的症狀之後, 五年內會陸續出現 cataplexy ( Roth , 1980 ; Honda 1988 )

( 3 ) 入睡前的幻覺( hypnagogic hallucination ), 通常是在睡覺時發生, 會有極爲真實的感官體驗,認爲可以感覺到某人或某件事 ,感覺可以包含視覺、觸覺、運動感覺、聽覺現象。重複的入睡前幻覺在猝唾症合併有猝倒症的病人有40 % -80 % 的發生機會, 幻覺通常時間很短, 並不是每一個病人一定會產生, 在正常族群也有機會被發現到( Ohayon.Priest.CauleL & Guilleminault , 1996 )。

( 4 ) 睡眠麻痺( Sleep paralysis ) 是短暫的不能動作或說話, 往往在幾分鐘後便回復肌肉控制力。睡眠麻痺是一個可怕的體驗, 有時還會伴隨無法呼吸的情形產生 。 麻痺亦常常伴隨有入睡前幻覺, 令病人驚恐的感覺增加. 在猝睡症病人有40 % -80 % 的發生機會 。 此類麻痺情形在正常人也有機會產生,要被定義爲明顯的猝睡症症狀, 睡眠麻痺應該是規律的發生。

( 5 ) 夜間睡眠幛礙( sleep disturbance )  如睡不著, 睡眠變片段 。

睡眠麻痺和入睡前的幻覺通常在白天嗜睡症狀產生之後2 - 7 年會陸續發作( Billiard et al , 1983 ; Kales et al . , 1982 ) 。夜間睡眠被打斷在猝睡症病人有50 % 的發生機會 。

猝睡症還有其他比較少見的症狀: 如記憶喪失、視覺模糊現象、或是有視覺重疊產生。猝睡症合併有猝倒症病人常會有增加body mass index ( BMI ) , 甚至肥胖現象產生, 尤其在尚未接受過治療的病人常可明顯看到, 此外, BMI 增加會有進一步發展成睡眠呼吸中止的可能存在。

    除了依照上述所作疾病判斷外, 在病人診斷上, 另外還須進行HLA genotyping ,測量腦脊液( cerebrospinal fluid , CSF ) 中Hypocretin – I ( Orexin - A ) 量是否有明顯下降, 睡眠多項生理檢査儀( Polysomnography , PSG ) , 清醒度維持測試 ( Maintenance of wakefulness Tess , MWD ) ,以及多項式睡眠潛伏期檢查( multiple sleep latency test , MSLT ) 等精密儀器測量 , 才能明確定義病人爲猝睡症 。

    猝睡症病人通常首次發病的時間在青春期15-25 歲之間, 少數女性個案發病年紀在35-45 歲之前以及停經期階段, 亦有研究指出有6 % 的病人在十歲之前就産生症狀( Overeem , Mignot , Van Dijk & Lammers , 2001 ) 。猝睡症合併有猝倒症的病人在現任何年齡層都有機會被觀察到, 但很少有案例觀察到五歲以前或四十歲以後發病的情形。依照精神疾病診斷與統計手冊第四版, DSM - IV 指出, 此疾病盛行率爲0.02 % -0.16 % , 也就是說全世界每一萬人當中才存在有兩個到十六個人罹患有猝睡症( 孔繁鐘編譯, 1997 )。

在英國和美國的盛行率則是平均兩千人中有一個病人帶有猝睡症( 0.05 % ) ( Brooks et al,2002;Brooks & Black , 2002 )。 在以色列盛行率只有0.002 % ( Nishino , Okura , & Mignot , 2000 ) 。疾病在男性和女性也沒有存在性別差異

有硏究指出, 在日本族群中此疾病盛行率爲0.16 % -0.18 % , 該國人民得到猝睡症的機會比其他國家還多( Miyagawa et al . , 2008 ) 。但後來得知, 這些差異與不同研究方法有關, 如日本科學家在診斷時, 沒有經由睡眠多項生理檢查儀( Polysomnography , PSG ) 及MSLT 等做進一步確認, 因此才會有以上所描述的高盛行率, 經由確認PSG 之後, 確實發現日本盛行率有趨近於平均值現象。

家族史研究指出遺傳因素在猝睡症的發生可能扮演不可或缺的角色, 在猝睡症患者的一等親人當中得到此疾病的機會有5 % -15 % , 其他睡眠相關疾病則爲25 % -50 % ,但是其遺傳模式至今爲止, 尙未被科學家所確定, 可能是因爲不只一個遺傳因子包括在其中( Yoss , 1970 ) ;另外一篇文獻提出其他研究數據顯示, 在猝睡症病人的一等親中得到猝睡症的機會比正常人多10-40 倍( Nishino et al . , 2000 ),也有人提出除了遺傳因素之外, 可能環境因素也扮演不可或缺的角色 。科學家研究顯示出生月份對發展成猝睡症而言是一個risk factor (在三月出生的人有高的odds ratio = 1.45,九月出生的人有較小的odds ratio= 0.63 ),證實除了遺傳因子以外, 環境因子亦扮演重要角色 ( Dauvilliers et al . , 2003 ) 。此外, 科學家在基因研究方面找到和猝睡症有關的基因座, 分別是染色體4pl-q21 ( Nakayama et al . , 2000 ),染色體21q ( Dauvilliers et al.,2004 ) ,染色體22q13( Miyagawa et al.2008 )。究竟存在有甚麼樣的機轉造成猝睡症, 除了腦部食慾激素( Hypocretin ) 不是以外, 尚未有確切的機轉被建立 。

 

猝睡症是屬於慢性疾病的一種, 當發病以後便會伴隨病人終身, 藥物治療方面只能針對病情給予症狀治療, 如中樞神經刺激劑, 或modafinil 及sodium oxybate 用來治療嗜睡症狀; 或使用抗憂鬱劑來治療猝倒症狀 。 此外, 除了藥物方面, 病人本身和周圍朋友之間的幫助亦是不可或缺的心理支持療法 。

醫師簡介
現職
林口長庚紀念醫院兒童心智科及睡眠中心主治醫師
長庚紀念醫院教授
台灣睡眠醫學學會監事
台灣兒童青少年精神醫學會理事
亞洲猝睡症及嗜睡症協會理事長
台灣嗜睡症協會理事長

學歷
長庚大學醫學系
美國史丹福大學睡眠醫學中心研究員
里斯本大學睡眠醫學博士

專長
精神醫學、睡眠醫學、失眠、嗜睡症、兒童睡眠呼吸中止症。
精神科 主治醫師
黃玉書 醫師

醫師代號:2415
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2019/01/31
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